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三个“血疙瘩”
文章来源: 海南省第三人民医院(三级甲等)
发布时间:2020/8/3 11:01:40

神经系统有一种肿瘤,叫“血管母细胞瘤”。自然人口年发病率:0.16/10万,占所有颅内肿瘤:1.3-2.4%。

一听说“母细胞瘤”,很多人认为这应该是个恶性肿瘤。

恰恰相反,“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤(WHO I级)。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病(林道氏病)的病人身上,血管母细胞瘤是这个基因病症候群的表现之一,林道氏病致病基因为WHL基因,位于染色体3p25-26区,呈显性遗传,可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。这类患者终其一生,会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。

在脑组织发生的“血管母细胞瘤”几乎都发生在整个脑部的後下部,也就是所谓的小脑和脑干部分。血管母细胞瘤会有两种基本的形态:实质性和囊性的,或者囊、实性混合。实质性肿瘤几乎全部由细胞所组成,而囊性肿瘤则是小部分的细胞(瘤结节)伴随著大部分的囊泡所组成。通常的规律是,实质性易发生在脑干,囊性囊实性容易发生在小脑。

美丽的“伞”下很多触须


行内人喜欢将“血管母细胞瘤”简称为“血母”。

“血母”?它跟“水母”像吗?

有点像!

首先,它们看上去都很美。“血母”具有血供丰富的特点,实体性肿瘤看上去红艳艳的,很美。“水母”看起来也很漂亮。

其次,在一个漂亮外表下,会有一些可怕的“触须”。“水母”的身体外形就像一把透明伞,伞状体的直径有大有小,身体下有一些须状的触手,有的触手可长达20-30米。“血母”肿瘤实体一定会有一些供血血管,也像“触须”一样可以走形多样,延续很长。

再次,它们都不好惹。“水母”触须上的刺细胞具有很高的毒性,接触后可以造成严重的过敏症状,甚至威胁生命,是对浅海游泳者的重要威胁。“血母”的“触须”(就是它的供血血管)在术中处理不好,就可能发生出血或梗塞各种并发症。

“血母”的特点就是血运非常丰富,简直就是一个“血疙瘩”,只要不慎进入肿瘤实质内,立马就是“血漫金山”。所以,如果你是一个神经外科医生,你说切了一个“血母”,同道们会给你道个“辛苦了!”

因为这个类型的肿瘤切除是一个技术活,也是一个力气活。

一个“血疙瘩”下很多血管

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